专家详解红斑狼疮：系统治疗外，心理和社交支持同样重要
本报记者 孟庆伟 北京报道
当地时间10月24日下午4点之后，网友们再没有等到“沙白白的频道”的更新，但视频号的头像，已经变为黑白。这似乎意味着，43岁的上海姑娘“沙白”选择了一张赴瑞士的单程机票。
“自己每周需要三次透析才能维持生命，我不愿过这样没有质量的日子，所以选择自己还美丽的时候去告别这个世界。”她说。
10月26日，这个断更的视频空间里，留言仍在不断增加，有尊重、有惋惜，也有争议，但更多的人在期待反转。
最后时刻，沙白将时间留给了她和她的父亲。78岁的父亲和女儿坐在长椅上，头挨着头。父亲哭红了双眼，“沙白”却用撒娇、玩闹的方式，极力掩饰着对亲人的不舍。不远处的一个小屋，是她即将告别的终点。
“沙白”称其20多岁时不幸罹患红斑狼疮，在今年出现严重肾衰竭。到9月28日时，她已进行了整整7个月的肾脏透析治疗，左臂被粗粗的针头扎了168针。而在肾衰竭之前，她一直被关节痛、心包炎、癫痫等症状困扰。
在网友们不禁为她扼腕叹息的同时，红斑狼疮这一被称为“不死的癌症”的疾病，也再次进入公众视野。香港知名演员周海媚，生前也被红斑狼疮困扰。
红斑狼疮为何被称为“不死的癌症”？目前的治疗手段有哪些？一旦患病，该如何积极面对？《中国经营报》记者采访专家一一详解。
反复发作 尚难以治愈
红斑狼疮是一种常见的慢性、反复发作的自身免疫性疾病，高发于15—45岁育龄期女性，两侧面颊对称性的蝴蝶红斑是其典型症状。其中病变集中在皮肤的，称为皮肤型红斑狼疮（cutaneous lupus erythematosus，CLE）；可累及全身各脏器的，称为系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）。皮肤型红斑狼疮可进一步发展为系统性红斑狼疮。
10月25日，华中科技大学同济医学院附属同济医院血液内科主任医师、博士生导师，中华医学会肿瘤学分会青年委员李春蕊向《中国经营报》记者表示，红斑狼疮这类疾病中，人体免疫系统错误地攻击自身的组织和器官，导致广泛的炎症反应。红斑狼疮的症状非常多样，可能包括关节痛、皮疹、疲劳、发热、脱发等。
此外，由于红斑狼疮可能影响多个系统，如心脏、肾脏、神经系统等，一些患者会面临严重的并发症，如肾衰竭（尿毒症）、血栓形成、心脏病等。
李春蕊告诉记者，红斑狼疮之所以被称为“不死的癌症”，是因为它虽然不会像癌症一样迅速致命，但其慢性、反复发作和难以治愈的特点，会给患者的生活带来长期痛苦和困扰。此外，部分患者的病情如果控制不理想，可能逐渐发展为器官功能衰竭。
“沙白”发布的视频显示，其20多岁得上红斑狼疮后，深受病痛折磨，在今年又出现严重肾衰竭，需要靠透析维持生命，有时候会因透析后的并发症整晚无法入睡，还伴有浑身抽搐。
出现肾衰竭，是否可以通过肾移植根治？不少网友在心疼“沙白”的同时，也不禁发出疑问。
复旦大学附属中山医院肾脏移植科副主任医师王继纳表示，肾移植和透析都是治疗肾衰竭的手段，技术成熟，各有优缺点，需要根据自身情况选择适合自己的治疗手段。
他表示，供肾短缺问题是世界性难题，等待时间难确定。此外，肾移植并非一劳永逸，因为移植肾是有使用寿命的，因人而异，从几个月到几十年不等。肾移植后还需要使用免疫抑制剂，预防移植肾的排斥反应，但这会增加感染、罹患肿瘤等风险。
青年女性高发 男女比例为1﹕12
系统性红斑狼疮是一种严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病。
田新平、李梦涛、曾小峰于2022年发表于《中华内科》杂志的一份报告《我国系统性红斑狼疮的诊治现状与未来发展方向：来自中国系统性红斑狼疮发展报告2020年年度报告》显示，我国系统性红斑狼疮患者呈现人口众多、病情重、疾病负担重、合并症发生率高、对生育造成的影响严重的特点。
初步流行病学资料显示，我国SLE的患病率为30—70/10万，据此估测，我国现有SLE患者约100万人。
“虽然随着我国风湿免疫科的发展，患者的5年生存率已提高到95%以上，但患者25年至30年的生存率骤降至30%。”国家皮肤与免疫疾病临床研究中心、北京协和医学院长聘教授曾小峰指出，系统性红斑狼疮尚无法根治，感染、肾脏受累是患者的主要死亡原因。
从男女性别比例来看，上述报告显示，SLE患者绝大多数为青年人，且在青年女性中高发。中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）的数据显示，我国SLE患者的平均发病年龄为30.7岁，女男比例为12﹕1，诊断时的平均年龄为31.6岁，其中年龄<18岁者占4.58%；18—40岁者占79.56%。虽然女性较男性高发，但男性患者合并症发生率更高，生存率更低，预后更差。
对于儿童患者而言，其临床表现比成人更复杂。上述报告显示，我国SLE患儿以发热、皮肤黏膜和肾脏病变为首发症状，虽然肌肉和关节症状的发生率较成年SLE患者低，但SLE患儿的疾病活动度评分与成年SLE患者相比无显著差异，儿童SLE和成人SLE患者的5年生存率亦无明显差异。
从全球看，我国SLE的患病率居世界第二位，但我国SLE患者的病情较欧美国家更为严重。有关数据显示，我国45.02%的SLE患者出现肾脏受累，而欧洲患者仅为27.9%；我国37.2%的SLE患者并发血液系统疾病，而欧洲患者只有18.2%；我国SLE患者肺动脉高压和间质性肺疾病的发病率分别为3.8%和4.2%，均显著高于欧洲患者。
SLE的合并症有很多种，包括卒中、脆性骨折、缺血性骨坏死、冠心病、心肌梗死、心绞痛、恶性肿瘤等，且部分合并症的发生率很高，其中38.33%的患者发生心肌梗死，61.67%的患者出现心绞痛，还有0.69%的患者发生恶性肿瘤。
患者不仅饱受病痛折磨，疾病也给患者家庭带来了不小的经济负担。CSTAR 2019年的调查显示，SLE患者每个月用于疾病的支出多在1000—5000元。
值得一提的是，SLE对生育也会造成严重影响，SLE患者妊娠后的胎儿丢失率和妊娠并发症均高于普通人群。
治疗手段不断取得新突破
一旦确诊为红斑狼疮，个体应该如何积极应对？在李春蕊看来，积极治疗和科学管理非常重要。患者需要与医生密切合作，制定个体化的治疗方案，并坚持治疗。
“由于红斑狼疮的病情易受外界因素（如感染、日晒、药物）的影响，患者应注意避免可能的诱发因素，同时保持良好的生活习惯，如充足的休息、健康的饮食和适度的运动。”李春蕊说。
她还特别强调，心理和社交支持同样重要。“红斑狼疮可能会给患者的情绪和心理健康带来巨大挑战，适当的心理疏导和支持性群体的参与有助于患者更好地应对疾病带来的困境。”
李春蕊告诉记者，由于红斑狼疮目前尚无法根治，治疗目标主要是控制症状和预防病情的恶化。目前治疗红斑狼疮常用的药物包括抗炎药物（如非甾体抗炎药）、糖皮质激素（如强的松）、免疫抑制剂（如环磷酰胺、吗替麦考酚酯）以及抗疟药（如羟氯喹）。
“这些药物能有效减轻炎症反应、控制免疫系统异常活跃的状况，并有助于防止器官损害的进一步发展。”李春蕊说，根据病情的不同，患者通常需要长期服用药物，并接受定期监测。
对于红斑狼疮引发的肾脏病变（即狼疮性肾炎），李春蕊说，治疗还包括免疫抑制疗法，目标是尽早达到病情的缓解，减少复发，保护肾功能。研究表明，系统性的长期治疗能显著改善患者的存活率和生活质量。
目前，细胞免疫疗法在红斑狼疮治疗方面也展现了巨大潜力，不久前，该种治疗在杭州实现重大突破。
浙江大学医学院附属儿童医院自今年3月份开展国内首例应用自体CD19靶向CAR-T细胞（嵌合抗原受体T细胞）治疗SLE的临床试验，截至目前，已经为20名难治性系统性红斑狼疮患者开展CAR-T治疗，全部患儿的症状都得到了改善，停用了激素及所有免疫抑制剂。这也是目前为止全球最大队列相关研究。据了解，下一步，该团队的研究将在此基础上，向红斑狼疮更广范围的治疗发起“阻击”，造福更多患者。
